增殖性脑血管病（cerebralproliferativeangiopathy,CPA)是一种罕见的脑血管畸形，发病率约占所有脑血管畸形的3.4%，临床表现复杂多变[1]。现报道CPA致出血性脑梗死1例，以提高临床对该疾患的认识。
临床资料
患者，女，62岁。因“言语不利3d”于年4月3日入住我院神经内科。既往体健。
入院查体：神清，定向力正常，口齿不清，双侧瞳孔直径3.0mm，光反应灵敏，两侧眼球活动无异常，粗测视野右侧同向偏盲，两侧额纹对称，两侧鼻唇沟基本对称，伸舌居中，咽反射存在，转颈、耸肩正常，抬头有力，右下肢肌力可疑Ⅴ级，余肢体肌力Ⅴ级，两侧肌张力正常，两侧腱反射存在对称+，两侧针刺觉检查无异常，两侧Babinski征阴性，两侧指鼻试验正常，跟膝胫试验完成可。颈软，Kernig征阴性。患者入院后完善各项常规检查，各项化验结果未及明显异常。住院期间予以营养神经、改善循环等治疗。
入院次日头颅CTA示：左侧大脑半球脑沟、脑裂内见多发迂曲、紊乱血管影，顶枕颞叶表面见粗大引流静脉（见图1(1)）。
头颅MRI示左侧顶枕颞叶急性期梗死灶伴少量出血，左侧大脑半球脑血管畸形（见图1(2)）入院5d后转入我科，排除手术禁忌，次日在局麻下行脑血管造影检查，左侧颈内动脉造影提示左侧大脑半球毛细血管期呈“泥浆样”改变，无典型动静脉畸形（AVM）所具有的供血动脉，无确切瘤巢及引流静脉早显情况，左侧前循环血流时间较正常明显缩短；左侧颈外动脉造影提示额部及颞部各有一处硬膜血管向颅内代偿，根据患者脑血管造影表现诊断为CPA。
入院2周行脑血流显影检查（SPECT）：左右大脑半球显影基本对称，左侧额颞顶枕叶局部脑血流量（26.75～37.91mL·g-1·min-1）较对侧（58.15～70.32mL·g-1·min-1）减低，符合CPA的脑灌注改变（图1(3)）。
予保守治疗后好转出院，9个月后因再发右侧肢体偏瘫并失语来院治疗，头颅CT提示左侧颞枕脑梗死合并脑室出血（图1(4)），予治疗后好转出院，目前在进一步康复中，建议定期复查，适时行间接性颅内外血管融通术（encephalo-duro-myo-synangiosisEDAS）。
讨论
国际上经典的脑梗死分型按脑梗死发病原因分为动脉粥样硬化型、心源型、小血管事件、其他类型及原因不明型，其中以动脉粥样硬化所致的脑梗死最为常见。脑血管动脉粥样硬化后血管管腔狭窄乃至闭塞，导致血管远端供血区域缺血是引发脑梗死的核心机制。脑血管造影时可发现脑梗死区域或其近端血管狭窄、细小乃至闭塞不显影[2]，而目前脑血管畸形导致脑梗死比较少见，CPA是脑梗死少见原因中的一种。
CPA于年首次提出，陆续有相应报道，但临床表现与典型的AVM形差别较大[3]。本文报道1例CPA致出血性脑梗死患者，并结合文献进行复习，以提高临床对该疾病的认识。
目前认为CPA是有别于AVM的一类比较独特而且罕见的脑血管畸形。Lasjaunias等[1]在一大宗脑AVM畸形病例分析中提出，CPA仅占发现的脑AVM的3.4%，非常罕见。该病最初被归类于一种特殊类型的大AVM，很容易与AWM的Ⅳ、Ⅴ级相混淆，临床表现多样，包括脑出血（12%），癫痫（45%），脉冲样头痛（41%），神经功能缺失表现：可表现为脑卒中后表现或者短暂性脑缺血（12%）。
CPA诊断的金标准目前仍为DSA.其造影表现与典型的AVM造影表现有明显差别，主要包括缺乏主要的供血动脉、供血动脉存在近端血管狭窄、缺血区域存在硬脑膜代偿供血、动脉晚期及静脉早期可呈特征性“泥浆样”改变、瘤巢范围巨大且无明显界限，畸形一般可分布多个脑叶甚至整个大脑半球，中间夹杂有正常脑组织，并且巢周存在异常的血管增殖，因此很难治疗[1]。
自从这个疾患被报道以来，各国学者用不同的方法对其进行了进一步研究，有学者通过磁共振灌注成像，发现在远离CPA疾患的皮层，达峰时间（timetopeak,TTP）延长，脑血容量（cerebralbloodvolume,CBV）减少；相反，血管畸形的区域却被证实脑血容量是增加的，认为是畸形将血液分流后的继发反应。在这些研究中，通过时间和TTP的延长通常被认为是受累半球低灌注的一种表现[4]。
Kimiwada等[5]通过乙酰唑胺抑制的单光子发射计算机断层成像术（single-photonemission
本文编辑：佚名
转载请注明出地址 http://www.chunjieq.com/xwgy/9615.html
