徕卡神刀博览
第42期
神外前沿讯，6月21日至23日，中华医学会第七届全国小儿神经外科学术大会暨第十一届中国小儿神经外科论坛、世界小儿神经外科继续教育学习班在广州召开（详见会议纪要
中华医学会第七届全国小儿神经外科学术大会在广州召开）
医院神经外科主任蒋宇钢教授出席会议并于6月23日上午在会议主会场的专题发言2中做题为《儿童四脑室肿瘤的显微外科诊疗策略》报告。
蒋宇钢教授表示，第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见，常发生于儿童，其次为室管膜瘤。早期诊断、手术全切、术后的辅助放疗非常重要，是防止此类肿瘤复发的关键，所以我们尽量做到全切肿瘤；另外脑室系统一定要打通。
蒋宇钢教授认为，小脑蚓部入路引起言语障碍和缄默症的发生率比较高，而膜髓帆入路能够全切肿瘤，也不损伤脑室，而且术后的并发症也少一些。因此，膜髓帆入路也是完全能够全切肿瘤的一个比较好的方法。
其中，髓母细胞瘤手术主要目标是解除梗阻、明确病理类型及分子亚型。
演讲内容如下（手术视频、演讲整理和PPT均经演讲者本人审核并授权神外前沿发布）
一、常见儿童四脑室肿瘤类型
1、四脑室肿瘤是儿童常见的疾病，大概分为髓母细胞瘤、星型细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、脉络膜乳头状瘤、表皮样囊肿等类型。
髓母细胞瘤：儿童后颅窝最常见的肿瘤，起源于原始神经外胚层，3/4的患者发病年龄位于15岁之前；
星型细胞瘤：占胶质瘤的3/4
室管膜瘤：在颅内肿瘤中发病率占2-8%，儿童发病率是成人的6倍；
脑膜瘤：15%的脑膜瘤位于后颅窝，四脑室脑膜瘤较罕见占脑室内脑膜瘤的5%；
脉络膜乳头状瘤；
表皮样囊肿：占肿瘤发病率0.2-1%。
2、儿童四脑室肿瘤这几种疾病的好发年龄来看，星型细胞瘤好发年龄7岁、髓母细胞瘤好发年龄小于10岁、室管膜瘤10-15岁、脑膜瘤和脉络膜乳头状瘤等年龄偏大一点。CT和MR、增强等详见以下图表。
常见儿童四脑室肿瘤类型
二、我科四脑室肿瘤患者情况统计（年1月至年12月）
1、近两年期间，我科完成的第四脑室肿瘤患者45例，其中髓母细胞瘤32例，室管膜瘤5例，星形细胞瘤4例，脉络膜瘤2例，畸胎瘤2例。
2、近两年期间，我科四脑室肿瘤患者入路：大部分采用经膜髓帆入路，较少采用经小脑蚓部入路；
3、手术切除情况：这几种类型病人基本上都是手术全切除，个别是次全切。
4、我科四脑室肿瘤患者并发症情况：本组无死亡病例。术后早期住院期间34例主诉头晕头痛等低颅压表现，12例有频繁呃逆，眼震9例，言语顿挫11例，缄默7例。给予对症处理，症状消失。
三、髓母细胞瘤概述及治疗
1、髓母细胞瘤概述
2、髓母细胞瘤影像学表现
3、髓母细胞瘤组织学分类
4、髓母细胞瘤分子分型
5、髓母细胞瘤治疗原则
6、髓母细胞瘤专家共识
7、髓母细胞瘤治疗原则-先化疗or先放疗？
先放疗还是先化疗，也是有不同的争议；对髓母细胞瘤的生存，也是有不同的报道。
8、髓母细胞瘤放射治疗
质子（左图）与光子（右图）的全脑全脊柱放疗计划对比，总剂量为23.4Gy（相对生物学效应）。质子的全脑全脊髓计划不仅能避免脊柱前方的正常组织受到照射，还能显著降低患者所受到的整体照射剂量。
MGH研究表明质子放疗和光子放疗在生存时间上无差异，但在生存质量上，质子放疗优于光子放疗。
9、髓母细胞瘤预后因素
促结缔组织增生型和广泛结节型预后好间变型及经典型；小于3岁的幼儿预后差于3岁以上的患者，尤其1.5-2岁患儿预后更差。
10、髓母细胞瘤手术治疗
对于髓母细胞瘤患者，我们常见的是脑室外引流(EVD)、腹腔分流术(VP分流术)，尤其有蛛网膜下腔广泛播散转移患者应首选VP分流术；肿瘤的手术切除，尽量手术全切除，靠近四脑室底部重要结构处可有少量残留；髓母细胞瘤手术主要目标是解除梗阻、明确病理类型及分子亚型。
四、手术入路
1、第一种?经小脑蚓部入路（transvermianapproach）
2、第二种?经膜髓帆入路（Telovelarapproach）
3?传统经典入路为经小脑蚓部入路
优：暴露充分，便于全切；
缺：术后可能并发“小脑缄默征”或“后颅窝综合征”。
4?经膜髓帆入路
优：创伤较小，并发症少；
缺：较大肿瘤、边界广泛、靠近四脑室顶部肿瘤不易全切。
5、手术入路决定方式：
根据肿瘤生长状态、大小、形态以及是否靠近四脑室出口处决定手术入路及方式。
6、四脑室的解剖及保护
7、PICA的解剖及保护
四脑室的解剖和保护非常重要，包括血管的保护，特别小脑后下动脉（PICA）的保护。
五、5例病例分享
髓母细胞瘤病例分享1
1、男性，8岁，因头痛一周，恶心呕吐3次入院
2、术前MR
核磁显示有一个大的四脑室占位性病变。
3、髓母细胞瘤病例分享1手术视频
手术视频，扫描上方
