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尽管大多数巨大动静脉畸形（AVM）患者在获诊时都很年轻，但也有患者在老年时才出现症状。本文就报告了一例由AVM所致脑卒中样表现患者的诊疗经过，提醒临床医生应将AVM纳入急性脑卒中样表现患者的鉴别诊断。
病例简介患者为男性，75岁。因突发失语和右侧肢体无力而就诊。查体显示其存在右侧肢体偏瘫及偏身感觉减退、右侧忽视症、完全性失语症（globalaphasia）、肌腱反射活跃，以及定向功能受损。因为还存在上肢肌阵挛，经治医生初步疑诊其为：可能有癫痫成分的缺血性脑卒中，并给予了地西泮静脉注射治疗。
患者既往曾接受过膀胱上皮癌切除手术，其后无复发。此外，还有慢性肾功能不全、2型糖尿病，以及外周和冠状动脉疾病史，并于数年前接受了四重主动脉-冠状动脉搭桥手术。
出人意料的是（考虑到患者的年龄），脑部和颈部CT血管造影显示患者左脑半球内存在一个引流向上矢状窦的巨大AMV（图1），而没有脑缺血或出血的证据。考虑到该患者较高的颅内出血风险，医生取消了原定的溶栓计划，并将其收入重症监护室。
图1显示左脑半球广泛的动静脉畸形，以及从脑干扩展到整个左侧半球的多发性动脉瘤样扩张；以左侧视皮层区最严重
随后的脑电图（图2）显示其右脑存在α波活动，以及具有节律性δ波活动的癫痫灶；左侧额颞叶和额叶也存在多处疑似癫痫样放电。但没有发现癫痫持续状态存在。
图2脑电图显示右侧为正常的α波节律；左侧存在局灶性慢波
经过左乙拉西坦抗癫痫治疗后，患者的感觉和运动障碍，以及失语症等逐渐消失。
次日的MRI检查证实其整个左脑半球存在巨大的AVM。怀疑患者的初始病变位于左侧视皮质区，而病灶周围的神经胶质增生提示其存在慢性盗血现象，并最终导致了左侧基底节假性动脉瘤的形成（图3、4）。相关病灶由大脑后动脉和大脑中动脉的M1分支供血。且未发现肿瘤相关证据。因此，AVM内的进行性动脉瘤扩张应是该患者突发急性症状的原因。
图3MRI图像，显示左脑半球广泛的动静脉畸形
图4MRI图像，显示左侧视皮层区广泛的动静脉畸形
又经过一系列后续治疗，该患者顺利出院，并继续接受长期抗癫痫治疗。
讨论AVM是一种先天性血管病变，其特征是扩张的动脉和静脉异常聚集。这种畸形与血管结构缺陷和毛细血管缺乏有关，但确切的病理机制仍不完全清楚。通常，这类病变只有位于脑部时才会导致严重的临床表现。
AVM的原因及分级AVM的发生很可能是由血流动力学力量的高变异性所致。并有学说认为，在这种高变异性条件下，内皮细胞的表观遗传因子被触发，进而引起血管发育改变，并最终导致了血管表型的变异。
AVM患者诊断时的平均年龄为31.2岁，男、女发病率相似。癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛等，是提示AVM的最常见症状。
AVM通常依据Spetzler-Martin分级法分为6级。其中，I级为小、浅，位于皮质的非重要部位病变，而VI级为不可手术的病变。此外，该分级系统还能有效评估AVM病变的手术切除风险。本文病例被诊断为脑部非重要区域的Spetzler-Martin分级Ⅱ级病变。
治疗通过显微手术，96%患者的AVM可以完全闭塞。如果手术切除不可行或存在禁忌，放射治疗是其一种安全有效的替代方法，可使40%患者的AVM实现完全闭塞。第三种选择是血管内栓塞治疗。但该方法一般不能使AVM完全闭塞，因而主要用作显微手术切除的支持和辅助治疗。总之，显微外科切除术仍然是治疗AVM的金标准，但有越来越多的证据表明，放射治疗是其一种有效的替代选择。
在预后方面，一项荟萃分析报告其病死率为1.1例/患者年，且显微手术切除和血管内栓塞治疗后的患者死亡率相似。但接受放射治疗患者的死亡率只有上述死亡率的一半。此外，男性，仅通过深静脉引流，以及较小的AVM等，似乎与患者较低的死亡率相关。
在一项多中心研究中，有65%的60岁以上AVM患者接受了显微手术治疗，且其中1/3的患者接受了支持性的术前栓塞治疗。而在所有AVM患者中，选择放射外科、单纯栓塞或保守治疗方案的比例均为10%。
尽管在各种治疗方案中，显微手术切除的效果明显最佳。但无论何种方案，均能使2/3的患者取得满意结果。
经过AVM介入治疗后，年龄不再是患者继发出血的危险因素。但在未经治疗的AVM患者中，年龄被认为是出血的危险因素，且分别有研究显示年龄较大或年龄较小与较高的出血风险相关。
尽管大多数AVM患者在获得诊断时都很年轻，但也有患者像本例一样，仅在老年时才出现症状。这也提示人们，无论急性卒中样患者的年龄如何，都应将AVM纳入其鉴别诊断。而CT血管造影是提高这类患者诊断准确性和预后的重要首选工具。
医脉通编译自：MassiveArteriovenousMalformationwithStroke-LikePresentation.Casereportsinneurology.Sep-Dec;10(3):-.
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